La encefalopatía asociada a enfermedad tiroidea autoinmune, también llamada encefalopatía autoinmune sensible a esteroides o encefalopatía de Hashimoto (EH) se caracteriza por una alteración del estado de conciencia, acompañada de diferentes síntomas neuropsiquiátricos con una función tiroidea normal o ligeramente alterada; niveles del anticuerpo anti peroxidasa (ATPO), antitiroglobulina (ATG) o ambos elevados; y hallazgos en la resonancia magnética de cerebro (RM) y en el líquido cefalorraquídeo (LCR) poco específicos. 

Desde que fue descrita por Brain en 1966 ha ganado importancia dentro del diagnóstico diferencial de las encefalopatías de origen desconocido. Es una enfermedad rara con una prevalencia estimada de 2,1/100.000 personas. Afecta más a mujeres que a hombres (5:1), con edad de presentación alrededor de los 50 años; aunque se han reportado casos en etapa pediátrica. Se evidencia como una encefalopatía aguda o subaguda, junto a manifestaciones clínicas como alteración de conciencia, deterioro de la atención, cambios de conducta y de personalidad, signos neurológicos focales o difusos, cefalea y alteración de la función cognitiva hasta en un 80 % de los casos, como alteraciones de la memoria o el lenguaje. También se han descrito cambios conductuales, neuropsiquiátricos o del estado del ánimo. Hasta un 60-70 % de individuos pueden experimentar convulsiones. En 25-30 % de los casos se han descrito episodios tipo accidente cerebrovascular, caracterizados por deficiencias sensoriales o motoras. Puede aparecer malestar, fiebre o fatiga, pero son más raros. En ocasiones se observan alteraciones de la marcha y ataxia. Suele presentar recaídas y remisiones. Se han reportado recurrencias en 16 % de los pacientes.

La patogenia subyacente exacta de la EH aún se desconoce. Entre los mecanismos propuestos se encuentran los depósitos de complejos inmunes y la alteración de la microvasculatura cerebral. Datos que apoyan estas teorías son la infiltración linfocítica alrededor de arteriolas y vénulas pequeñas; observados en la biopsia cerebral de estos pacientes. Además, se estima que los niveles elevados en el LCR de los anticuerpos anti tiroideos, posiblemente sean responsables de iniciar una cascada inflamatoria al unirse a los astrocitos, con posterior disfunción neuronal. El amplio espectro de manifestaciones clínicas se ha intentado agrupar según sus características; una similar a la vasculitis, y la otra, de tipo progresivo e indolente. En la primera encontramos eventos repetitivos semejantes a un accidente cerebrovascular, como: hemiparesia transitoria, afasia y ataxia sin deterioro cognitivo. Respecto al cuadro progresivo e indolente, la alteración de la conciencia, las crisis convulsivas, las mioclonías, las alucinaciones o los trastornos psicóticos; serían los hallazgos más comunes. 

La EH se considera un trastorno autoinmune debido a su estrecha correlación con auto anticuerpos y su buena respuesta al tratamiento con esteroides. 

El diagnóstico de esta entidad es por exclusión. Una vez descartadas otras posibles causas de encefalopatías (bacterianas, infecciones virales, por hongos o encefalopatías metabólicas); el diagnóstico de la EH se basa, sobre todo, en la clínica, la respuesta al tratamiento corticoideo y la presencia de anticuerpos tiroideos. Se puede apoyar por otras pruebas diagnósticas como el examen de LCR, que suele describir un proceso inflamatorio con un leve aumento del contenido de proteínas, y aparece en el 80 % de los pacientes. Los hallazgos electroencefalográficos son inespecíficos, siendo la alteración más frecuente la aparición de ondas lentas asociadas con el proceso encefalopático. Los resultados en la neuroimagen son variados, e incluyen atrofia cerebral, lesiones isquémicas, desmielinización de la sustancia blanca, edema vasogénico focal e incluso realce meníngeo.

La corrección del estado distiroideo al momento del diagnóstico es fundamental en el manejo; no obstante, las manifestaciones neurológicas no mejoran sino hasta iniciar el tratamiento con glucocorticoides. Pueden utilizarse fármacos antiepilépticos de manera temporal mientras el estado neurológico mejora. El pilar del tratamiento es el uso de corticoides, metilprednisolona intravenosa (500-1000 mg/día) durante 5 días y continuar con prednisona vía oral (1-2 mg/kg/día). 

En los últimos años, se ha encontrado que los inhibidores de células T (tacrolimus, ciclosporina y sirolimus) son utilizados con éxito para controlar las crisis epilépticas refractarias. Otros fármacos, como el metotrexato, la azatioprina y la hidroxicloroquina, también han demostrado ser eficaces en algunos casos.

La EH es una causa infrecuente de encefalopatía. Debemos sospecharla en todo deterioro cognitivo rápidamente progresivo, que no se explique de otra manera, y que presente anticuerpos anti tiroideos. Es una enfermedad incapacitante con un considerable impacto en los pacientes y en los costos de atención médica. Es necesario diferenciarla de otras enfermedades, ya que resulta  potencialmente tratable. Un enfoque multidisciplinario de la neurorrehabilitación es esencial para abordar las complejas necesidades de los pacientes con EH. La colaboración entre fisiatras, neurólogos, fisioterapeutas, psicólogos y otros profesionales de la salud puede facilitar una atención integral; que aborde tanto los aspectos neurológicos como los psicosociales de la enfermedad.

La influencia de las hormonas tiroideas en el funcionamiento adecuado del sistema nervioso está fuera de toda duda. La EH es una enfermedad rara, por lo que las investigaciones futuras deben buscar un marcador específico a fin de diagnosticar correctamente y tratar esta patología con celeridad, para mejorar la calidad de vida de los pacientes y disminuir los gastos de salud.